Sindrom Wiskott-Aldrich
Sindrom Wiskott-Aldrich adalah penyakit genetik, yang menjejaskan sistem imun yang melibatkan limfosit T dan B, dan sel-sel darah yang membantu mengawal pendarahan, platelet.
Gejala Sindrom Wiskott-Aldrich
Gejala sindrom wiskott-Aldrich boleh:
Kecenderungan pendarahan:
- Mengurangkan bilangan dan saiz platelet dalam darah;
- Pendarahan kulit yang dicirikan oleh bintik merah-biru saiz kepala pin, dipanggil "petechiae", atau mereka mungkin lebih besar dan menyerupai lebam;
- Najis berdarah (terutamanya pada zaman kanak-kanak), gusi berdarah dan selaput yang berkepanjangan.
Jangkitan yang kerap disebabkan oleh semua jenis mikroorganisma seperti:
- Otitis media, sinusitis, pneumonia;
- Meningitis, pneumonia yang disebabkan oleh Pneumocystis jiroveci;
- Jangkitan kulit viral yang disebabkan oleh molluscum contagiosum.
Ekzema:
- Jangkitan kerap kulit;
- Titik gelap pada kulit.
Manifestasi autoimun:
- Vaskulitis;
- Anemia hemolitik;
- Purpura thrombocytopenic idiopathic.
Diagnosis untuk penyakit ini boleh dibuat oleh pakar pediatrik selepas pemerhatian klinikal terhadap gejala-gejala dan ujian-ujian tertentu. Menilai saiz platelet adalah salah satu cara untuk mendiagnosis penyakit ini, kerana beberapa penyakit mempunyai ciri ini.
Rawatan untuk Sindrom Wiskott-Aldrich
Rawatan yang paling sesuai untuk Sindrom Wiskott-Aldrich adalah pemindahan tulang sumsum. Bentuk lain rawatan adalah penyingkiran limpa, kerana organ ini memusnahkan sejumlah kecil platelet yang orang-orang dengan sindrom ini mempunyai, penggunaan hemoglobin dan penggunaan antibiotik.
Jangka hayat bagi orang yang mengalami sindrom ini adalah rendah, mereka yang bertahan selepas sepuluh tahun biasanya mengalami tumor seperti limfoma dan leukemia.
