Sindrom Pierre Robin

Sindrom Pierre Robin, juga dikenali sebagai Urutan Pierre Robin, adalah penyakit jarang yang dicirikan oleh anomali wajah seperti rahang yang menurun, jatuh dari lidah ke tekak, menghalang laluan paru-paru dan lelangit celah. Penyakit ini telah wujud sejak lahir.

A Sindrom Pierre Robin tidak dapat disembuhkan, tetapi terdapat rawatan yang membantu individu untuk menjalani kehidupan yang normal dan sihat.

Gejala Sindrom Pierre Robin

Gejala utama Sindrom Pierre Robin adalah: rahang yang sangat kecil dan dagu yang surut, jatuh dari lidah ke tekak, dan masalah pernafasan. Lain-lain ciri-ciri Sindrom Pierre Robin boleh jadi:

• Cleft lelangit, berbentuk U atau berbentuk V;
• Uvula dibahagikan kepada dua;
• Lada yang sangat tinggi;
• Jangkitan telinga yang kerap boleh menyebabkan kepekakan;
• Perubahan dalam bentuk hidung;
• Malformasi gigi;
• Refluks gastrik;
• Masalah kardiovaskular;
• Pertumbuhan jari ke-6 di tangan atau kaki.

Adalah biasa bagi pesakit dengan penyakit ini untuk mati lemas akibat halangan laluan paru yang disebabkan oleh kejatuhan lidah ke belakang, yang menyebabkan halangan tekak. Sesetengah pesakit juga mungkin mempunyai masalah dengan sistem saraf pusat, seperti penangguhan bahasa, epilepsi, kerentanan mental dan cecair otak.

The diagnosis Sindrom Pierre Robin dilakukan melalui pemeriksaan fizikal pada waktu lahir, di mana ciri-ciri penyakit itu dikesan.

Rawatan Sindrom Pierre Robin

Rawatan Sindrom Pierre Robin terdiri daripada menguruskan simptom penyakit pada pesakit, mengelakkan komplikasi serius. Rawatan pembedahan boleh dinasihatkan dalam kes-kes yang paling teruk penyakit ini, untuk membetulkan lelangit, masalah pernafasan dan untuk memperbaiki masalah telinga, mengelakkan kehilangan pendengaran di kalangan kanak-kanak.

Sesetengah prosedur mesti diadopsi oleh ibu bapa bayi dengan sindrom ini untuk mengelakkan masalah yang tercekik, seperti menjaga wajah bayi sehingga graviti menarik lidah ke bawah; atau berhati-hati memberi makan bayi itu, mencegahnya daripada tercekik.

A terapi pertuturan dalam Sindrom Pierre Robin ditunjukkan untuk membantu merawat masalah yang berkaitan dengan ucapan, pendengaran dan pergerakan rahang yang kanak-kanak yang mempunyai penyakit ini.

Pautan berguna:

• Lelangit lebam