Laman » Penyakit Langka » Apakah Xeroderma Pigmentosa dan bagaimana untuk merawatnya

    Apakah Xeroderma Pigmentosa dan bagaimana untuk merawatnya

    Xeroderma Pigmentoso adalah penyakit genetik yang jarang diturunkan dan diturunkan oleh hipersensitiviti kulit kepada sinar UV matahari, menyebabkan kulit kering dan kehadiran banyak bintik-bintik dan bintik-bintik putih yang tersebar di seluruh badan, terutama di kawasan pendedahan matahari yang paling besar, termasuk bibir.

    Penyakit genetik ini tidak mempunyai ubat yang pasti, tetapi rawatan dapat mencegah timbulnya komplikasi, dan mesti diikuti seumur hidup.. 

    Oleh kerana sensitiviti kulit yang hebat, orang yang didiagnosis dengan Xeroderma Pigmentosum mempunyai peluang yang lebih besar untuk mengembangkan lesi pra-malignan atau kanser kulit dan penting untuk menggunakan pelindung matahari setiap hari di atas 50 SPF dan pakaian yang sesuai.

    Penyakit ini biasanya muncul pada zaman kanak-kanak, dan boleh dilihat oleh kecenderungan kanak-kanak untuk mengalami kebakaran yang teruk selepas beberapa minit pendedahan matahari, selain penampilan bintik-bintik pada muka, lengan dan bibir sebelum umur 2 tahun..

    Gejala utama

    Kemunculan Xeroderma Pigmentoso berkaitan dengan mutasi dalam gen yang bertanggungjawab untuk pembaikan DNA selepas terdedah kepada radiasi ultraviolet. Oleh kerana perubahan dalam proses pembaikan DNA, orang itu boleh menunjukkan tanda-tanda Xeroderma Pigmentoso, yang keparahan mungkin berbeza mengikut gen yang terjejas dan jenis mutasi. Gejala utama ialah:

    • Banyak bintik di wajah dan seluruh badan, menjadi lebih gelap apabila terdedah kepada matahari;
    • Luka terbakar yang teruk selepas beberapa minit pendedahan matahari;
    • Lepuh muncul pada kulit yang terdedah kepada matahari;
    • Titik gelap atau cahaya pada kulit;
    • Pembentukan kerak pada kulit;
    • Kulit kering dengan penampilan skala;
    • Hypersensitivity di mata.

    Gejala-gejala biasanya muncul pada masa kanak-kanak, sehingga umur 10 tahun, bagaimanapun, dari umur itu dan seterusnya, orang mungkin mula menunjukkan gejala yang berkaitan dengan kanser kulit. Ketahui cara mengenal pasti gejala kanser kulit.

    Orang yang mempunyai simptom ini perlu berunding dengan pakar dermatologi untuk membuat diagnosis dan analisis lesi kulit dan, dengan itu, memulakan rawatan yang sesuai. 

    Bagaimana rawatan dilakukan

    Rawatan untuk Xeroderma Pigmentoso mesti dilakukan mengikut jenis kecederaan yang disampaikan oleh orang itu.

    Luka pra-malignan:

    Dalam kes lesi pra-malignan, rawatan topikal, penggantian vitamin D oral dan langkah pencegahan mungkin disyorkan untuk mencegah perkembangan lesi, seperti penggunaan pelindung harian dengan faktor perlindungan matahari yang tinggi, memberikan keutamaan kepada Aktiviti pada petang atau petang, memakai pakaian dengan lengan panjang dan seluar panjang, memakai cermin mata hitam dengan faktor perlindungan UV, dan elakkan menggunakan lampu pendarfluor di dalam rumah. Lihat juga bagaimana untuk mengelakkan kanser kulit.

    Luka ganas: 

    Dalam kes luka dengan ciri-ciri ganas, pembedahan mungkin diperlukan untuk mengeluarkan luka yang muncul dari masa ke masa, sebagai tambahan kepada rawatan tertentu. Lihat bagaimana rawatan kanser kulit dilakukan.