Apakah sindrom Vogt-Koyanagi-Harada?

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada adalah penyakit yang jarang berlaku yang mempengaruhi tisu yang mengandungi melanosit, seperti mata, sistem saraf pusat, telinga dan kulit, menyebabkan keradangan di retina mata, sering dikaitkan dengan masalah dermatologi dan pendengaran..

Sindrom ini berlaku terutamanya di kalangan remaja berusia antara 20 hingga 40 tahun, dengan wanita yang paling terjejas. Rawatan terdiri daripada pentadbiran kortikosteroid dan imunomodulator.

Apa sebabnya

Penyebab penyakit itu belum diketahui, tetapi dipercayai bahawa ia adalah penyakit autoimun, di mana pencerobohan terjadi pada permukaan melanosit, mempromosikan reaksi radang dengan dominasi limfosit T..

Gejala yang mungkin

Gejala-gejala sindrom ini bergantung pada peringkat yang anda berada di:

Tahap prodromal

Pada peringkat ini, simptom sistemik mirip dengan gejala seperti selesema muncul, disertai dengan gejala neurologi yang berlangsung hanya beberapa hari. Gejala yang paling biasa adalah demam, sakit kepala, meningisme, mual, pening, sakit di sekitar mata, tinnitus, kelemahan otot umum, lumpuh separa pada satu sisi badan, kesukaran mengartikulasikan kata dengan betul atau memahami bahasa, photophobia, lacrimation, hipersensitiviti kulit dan kulit kepala.

Peringkat Uveitis

Pada tahap ini, manifestasi okular mendominasi, seperti keradangan retina, penglihatan yang kurang dan akhirnya retina. Sesetengah orang juga mungkin mengalami gejala pendengaran seperti tinnitus, rasa sakit dan ketidakselesaan di telinga.

Peringkat kronik

Pada peringkat ini, gejala okular dan dermatologi muncul, seperti vitiligo, depresiasi bulu mata, kening, yang dapat berlangsung dari bulan ke tahun. Vitiligo cenderung untuk diedarkan secara simetrik ke atas kepala, muka dan batang, dan mungkin kekal.

Peringkat berulang

Pada peringkat ini orang dapat mengembangkan keradangan kronik retina, katarak, glaukoma, neovascularization choroidal dan fibrosis subretinal.

Bagaimana rawatan dilakukan

Rawatan terdiri daripada pentadbiran dos tinggi kortikosteroid seperti prednisone atau prednisolone, terutamanya dalam fasa akut penyakit itu, sekurang-kurangnya 6 bulan. Rawatan ini boleh menyebabkan rintangan dan disfungsi hati dan dalam kes-kes ini adalah mungkin untuk memilih penggunaan betamethasone atau dexamethasone.

Pada orang-orang yang kesan sampingan kortikosteroid membuat penggunaannya tidak dapat dikekalkan dalam dos minimum yang berkesan, imunomodulator seperti cyclosporine A, methotrexate, azathioprine, tacrolimus atau adalimumab boleh digunakan, yang telah digunakan dengan hasil yang baik..

Dalam kes-kes penentangan terhadap kortikosteroid dan pada orang yang juga tidak bertindak balas terhadap terapi imunomodulator, imunoglobulin intravena boleh digunakan.