Porphyria kulit
Porfiren kulit lewat adalah jenis porphyria yang paling biasa yang menyebabkan lesi-lesi kecil muncul pada kulit yang terdedah kepada matahari, seperti bahagian belakang tangan, muka atau kulit kepala, kerana kekurangan enzim yang dihasilkan oleh hati yang membawa kepada pengumpulan besi dalam kulit. darah dan kulit. Porphyria kulit tidak mempunyai penawar, tetapi ia boleh dikawal dengan penggunaan ubat-ubatan yang ditetapkan oleh pakar dermatologi.
Umumnya, porfiri kulit lewat muncul pada masa dewasa, terutama pada pesakit yang sering minum alkohol atau yang mengalami masalah hati, seperti hepatitis C, misalnya.
Walau bagaimanapun, porphyria kulit biasanya tidak genetik, tetapi dalam sesetengah kes ia boleh lulus dari ibu bapa kepada kanak-kanak, dan kaunseling genetik disyorkan sebelum hamil jika terdapat beberapa kes di dalam keluarga..
Gejala porfiri kutaneus
Gejala pertama dari porphyria kutaneus adalah penampilan lepuh kecil pada kulit yang terdedah kepada matahari, yang mengambil masa untuk menyembuhkan, bagaimanapun, gejala lain termasuk:
- Pertumbuhan rambut yang dibesar-besarkan di muka;
- Kulit keras di beberapa tempat, seperti lengan atau muka;
- Air kencing gelap.
Selepas lepuh telah hilang, parut atau bintik-bintik cahaya mungkin muncul yang mengambil masa yang lama untuk sembuh.
Diagnosis porfirma kulit perlu dibuat oleh pakar dermatologi melalui darah, urin dan ujian najis untuk mengesahkan kehadiran porphyrin dalam sel, kerana ia merupakan bahan yang dihasilkan oleh hati semasa penyakit.
Rawatan untuk porphyria kutaneus
Rawatan untuk porphyria kutaneus mesti dibimbing oleh pakar dermatologi dengan kerjasama pakar hepatologi, kerana perlu mengendalikan tahap porphyrin yang dihasilkan oleh hati. Oleh itu, bergantung kepada gejala pesakit, rawatan boleh dilakukan dengan ubat-ubatan untuk porphyria kulit, seperti chloroquine atau hydroxychloroquine, penarikan darah secara berkala untuk menurunkan tahap zat besi dalam sel atau gabungan keduanya.
Di samping itu, semasa rawatan disarankan pesakit mengelakkan penggunaan alkohol dan pendedahan cahaya matahari, walaupun dengan pelindung matahari, dan cara terbaik untuk melindungi kulit dari matahari adalah memakai seluar, baju lengan panjang, topi dan sarung tangan, contohnya.
