Apakah SCID (Sindrom Imuniti Kematian Teruk)

Sindrom Immunodeficiency Combined Severe (SCID) merangkumi satu set penyakit yang wujud sejak lahir, yang dicirikan oleh perubahan dalam sistem imun, di mana antibodi rendah dan limfosit rendah atau tidak, menjadikan tubuh tidak dapat melindungi daripada jangkitan, meletakkan bayi berisiko, dan mungkin menyebabkan kematian.

Simptom yang paling biasa penyakit ini disebabkan oleh penyakit berjangkit dan rawatan yang menyembuhkan penyakit ini terdiri daripada pemindahan tulang sumsum..

Kemungkinan penyebabnya

SCID digunakan untuk mengklasifikasikan satu set penyakit yang boleh disebabkan oleh kecacatan genetik yang dikaitkan dengan kromosom X dan juga oleh kekurangan enzim ADA ...

Gejala apa

Gejala SCID biasanya muncul semasa tahun pertama kehidupan dan boleh termasuk penyakit berjangkit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan seperti radang paru-paru, meningitis atau sepsis, yang sukar untuk dirawat dan umumnya tidak bertindak balas terhadap penggunaan ubat, dan jangkitan kulit, jangkitan yis di dalam mulut dan kawasan popok, jangkitan cirit-birit dan hati.

Apakah diagnosisnya?

Diagnosis dibuat apabila kanak-kanak mengalami jangkitan berulang, yang tidak diselesaikan dengan rawatan. Oleh kerana penyakit ini turun-temurun, jika mana-mana anggota keluarga mengalami sindrom ini, doktor akan dapat mendiagnosis penyakit sebaik sahaja bayi dilahirkan, yang terdiri daripada ujian darah untuk menilai tahap antibodi dan sel T..

Bagaimana rawatan dilakukan

Rawatan yang paling berkesan untuk SCID ialah pemindahan sel stem sumsum dari penderma yang sihat dan serasi, yang kebanyakannya menyembuhkan penyakit.

Sehingga penderma yang serasi didapati, rawatan terdiri daripada menyelesaikan jangkitan dan mencegah jangkitan baru dengan mengasingkan kanak-kanak itu untuk mengelakkan hubungan dengan orang lain yang boleh menjadi sumber penularan penyakit.

Kanak-kanak juga mungkin mengalami pembetulan kekurangan imun melalui penggantian imunoglobulin, yang hanya boleh diberikan kepada kanak-kanak yang berumur lebih dari 3 bulan dan / atau yang telah mengidap jangkitan..

Dalam kes kanak-kanak dengan SCID yang disebabkan oleh kekurangan enzim ADA, doktor mungkin menunjukkan terapi penggantian enzim, dengan penggunaan mingguan ADA berfungsi, yang menyediakan untuk penyembuhan semula sistem imun sekitar 2-4 bulan selepas permulaan terapi.

Di samping itu, juga penting untuk menyebutkan bahawa vaksin dengan virus hidup atau dilemahkan tidak harus diberikan kepada anak-anak ini, sehingga pesanan doktor sebaliknya.