Laman » Penyakit Langka » Mastocytosis kulit yang merebak

    Mastocytosis kulit yang merebak

    Tisu mastocytosis kulit yang merebak adalah penyakit langka yang disebabkan oleh gangguan dalam tindak balas imun, di mana sel-sel mast (sel-sel pertahanan badan) terkumpul di dalam tisu kulit atau tisu-tisu lain badan, terutamanya dalam sumsum tulang dan saluran gastrousus..

    Mastocytosis boleh dihadkan kepada kulit atau boleh melibatkan organ-organ lain, seperti perut, usus, hati, limpa, nodus limfa dan tulang. Walaupun jarang, ia boleh dikaitkan dengan gangguan darah yang teruk, seperti leukemia akut, limfoma, neutropenia kronik atau sesetengah gangguan myeloproliferative, leukemia sel mast dan mastosis sitrat yang agresif.

    Gejala Mastocytosis

    Gejala mastositosis boleh:

    • Urtikaria berpigmen: bintik berwarna coklat kemerahan pada kulit;
    • Ulser peptik;
    • Muntah jet;
    • Cirit-birit kronik;
    • Kesakitan abdomen.
    • Rasa pening apabila bangun;
    • Bibir yang tidak aktif dan hujung jari.

    Diagnosis disahkan oleh tahap tinggi histamin atau prostaglandin D2 dalam air kencing selama 24 jam, dikumpulkan sejurus selepas krisis dan dengan peningkatan sel mast dalam lesi kulit (histologi).

    Rawatan untuk mastosisosis

    Rawatan mastositosis dilakukan dengan pengambilan 2 jenis antihistamin: penghambat reseptor histamin 1, jenis yang digunakan dalam rawatan alahan, dan penghalang reseptor histamin 2, jenis yang digunakan dalam rawatan ulser peptik. Walau bagaimanapun, apabila mastositosis dikaitkan dengan gangguan asas yang serius, rawatan lebih kompleks.

    Mastositosis pada kanak-kanak kadang-kadang menyembuhkan.