Apakah Pancytopenia, gejala dan punca utama

Pancytopenia sepadan dengan pengurangan dalam semua sel darah, iaitu penurunan bilangan sel darah merah, leukosit dan platelet, yang menyebabkan tanda-tanda dan gejala seperti pucat, keletihan, lebam, pendarahan, demam dan kecenderungan kepada jangkitan.

Ia boleh timbul sama ada disebabkan oleh penurunan dalam pengeluaran sel oleh sumsum tulang, disebabkan keadaan seperti kekurangan vitamin, penyakit genetik, leukemia atau leishmaniasis, serta pemusnahan sel darah dalam aliran darah, disebabkan oleh penyakit tindakan imun atau merangsang. limpa, contohnya.

Rawatan untuk pancytopenia perlu dilakukan mengikut garis panduan pengamal umum atau ahli hematologi mengikut punca pancytopenia, yang mungkin termasuk penggunaan kortikosteroid, imunosupresan, antibiotik, pemindahan darah, atau penyingkiran limpa, contohnya, yang hanya ditunjukkan mengikut keperluan setiap pesakit.

Gejala utama

Tanda-tanda dan gejala pancytopenia berkaitan dengan pengurangan sel darah merah, leukosit dan platelet dalam darah, yang utama adalah:

Bergantung kepada kes itu, terdapat juga tanda-tanda dan gejala yang timbul daripada penyakit yang menyebabkan pancytopenia, seperti pembesaran abdomen disebabkan oleh limpa diperbesarkan, nodus limfa yang diperbesar, kecacatan pada tulang atau perubahan kulit, sebagai contoh.

Sebab-sebab pancytopenia

Pancytopenia boleh berlaku disebabkan oleh dua situasi: apabila sumsum tulang tidak menghasilkan sel darah dengan betul atau apabila sumsum tulang menghasilkan dengan betul tetapi sel-selnya hancur dalam aliran darah. Penyebab utama pancytopenia adalah:

• Penggunaan ubat-ubatan toksik, seperti beberapa antibiotik, kemoterapi, antidepresan, anticonvulsants dan sedatif;
• Kesan radiasi atau agen kimia, seperti benzena atau DDT, sebagai contoh;
• Kekurangan vitamin B12 atau asid folik dalam makanan;
• Penyakit genetik, seperti anemia Fanconi, disysatosis kongenital atau penyakit Gaucher;
• Gangguan buah pinggang tulang, seperti sindrom myelodysplastic, myelofibrosis atau hemoglobinuria paroki semasa malam;
• Penyakit autoimun, seperti lupus, sindrom Sjögren atau sindrom limfoproliferatif autoimun;
• Penyakit berjangkit, seperti leishmaniasis, brucellosis, tuberkulosis atau HIV;
• Kanser, seperti leukemia, myeloma berbilang, myelofibrosis atau metastasis kanser lain kepada sumsum tulang.
• Penyakit yang merangsang tindakan limpa dan sel-sel pertahanan badan untuk memusnahkan sel-sel darah, seperti sirosis hati, penyakit myeloproliferative dan sindrom hemofagositik.

Di samping itu, penyakit berjangkit akut yang disebabkan oleh bakteria atau virus, seperti sitomegalovirus (CMV), boleh menyebabkan reaksi imun yang kuat di dalam badan, yang mampu memusnahkan sel-sel darah dengan akut semasa perjalanan jangkitan.

Bagaimana diagnosisnya

Diagnosis pancytopenia dibuat melalui kiraan darah, di mana tahap sel darah merah, leukosit dan platelet menurun dalam darah diperiksa. Walau bagaimanapun, penting juga untuk mengenal pasti punca yang menyebabkan pancytopenia, yang mesti dilakukan melalui penilaian pengamal am atau hematologi melalui pemerhatian terhadap sejarah klinikal dan pemeriksaan fizikal yang dilakukan pada pesakit. Di samping itu, ujian lain mungkin disyorkan untuk mengenal pasti punca pancytopenia, seperti:

• Serum besi, ferritin, tepu transferrin dan kiraan reticulocyte;
• Dosis vitamin B12 dan asid folik;
• Penyelidikan jangkitan;
• Profil pembekuan darah;
• Ujian imunologi, seperti Coombs Direct;
• Myelogram, di mana sumsum tulang aspirated untuk mendapatkan lebih banyak maklumat mengenai ciri-ciri sel di lokasi ini. Semak bagaimana myelogram dibuat dan apabila ia ditunjukkan;
• Biopsi sumsum tulang, yang menilai ciri-ciri sel, kehadiran infiltrasi oleh kanser atau penyakit lain dan fibrosis. Ketahui bagaimana biopsi sumsum tulang dilakukan dan apakah itu.

Ujian khusus juga boleh diperintahkan untuk penyakit yang disyaki oleh doktor, seperti immunoelectrophoresis untuk pelbagai myeloma atau budaya sumsum tulang untuk mengenal pasti jangkitan, seperti leishmaniasis, sebagai contoh.

Bagaimana rawatan dilakukan

Rawatan pancytopenia dipandu oleh ahli hematologi mengikut sebabnya, dan mungkin termasuk penggunaan ubat-ubatan yang bertindak pada imuniti, seperti metilprednisolone atau prednisone, atau imunosupresan, seperti cyclosporine, dalam kes penyakit autoimun atau keradangan. Di samping itu, jika pancytopenia disebabkan oleh kanser, rawatan mungkin melibatkan pemindahan tulang sumsum..

Dalam kes jangkitan, rawatan tertentu ditunjukkan untuk setiap mikroorganisma, seperti antibiotik, antiviral atau antimoni pentavalen dalam kes leishmaniasis, sebagai contoh. Transfusi darah tidak selalu ditunjukkan, tetapi mungkin perlu dalam kes-kes yang teruk yang memerlukan pemulihan pesat, bergantung pada sebabnya.