Sindrom Berdon apa itu, gejala dan rawatan
Sindrom Berdon adalah penyakit yang jarang berlaku yang memberi kesan kepada gadis-gadis dan menyebabkan masalah dalam usus, pundi kencing dan perut. Secara amnya, orang dengan penyakit ini tidak kencing atau kotoran dan perlu diberi makan oleh tiub.
Sindrom ini boleh disebabkan oleh masalah genetik atau hormon dan gejala-gejala muncul tidak lama selepas kelahiran, yang boleh berubah dalam bentuk dan fungsi pundi kencing, yang biasanya pergerakan usus besar, menurun atau tidak hadir, yang menyebabkan penangkapan perut, sebagai tambahan kepada penurunan saiz usus besar dan pembengkakan usus kecil.
Sindrom Berdon tidak dapat disembuhkan, tetapi terdapat beberapa prosedur pembedahan yang bertujuan membersihkan perut dan usus, yang dapat memperbaiki gejala penyakit. Di samping itu, alternatif untuk meningkatkan jangka hayat dan kualiti orang dengan sindrom ini adalah transplantasi multivisceral, iaitu, pemindahan keseluruhan sistem gastrointestinal.
Gejala utama
Tanda-tanda sindrom Berdon muncul sejurus selepas kelahiran, yang utama ialah:
- Sembelit;
- Pengekalan kencing;
- Pundi kencing;
- Bengkak perut;
- Otot abdomen lembab;
- Muntah;
- Buah pinggang bengkak;
- Halangan usus.
Diagnosis Sindrom Berdon dibuat melalui penilaian gejala yang ditunjukkan oleh kanak-kanak selepas dilahirkan dan oleh pemeriksaan pencitraan, seperti ultrasound. Penyakit ini juga boleh dikenal pasti semasa kehamilan dengan melakukan ultrasound morfologi selepas kehamilan minggu ke-20. Memahami apa yang berlaku untuk ultrasound morfologi.
Bagaimana rawatan dilakukan
Rawatan Sindrom Berdon tidak dapat menggalakkan penyembuhan penyakit ini, tetapi ia membantu mengurangkan gejala pada pesakit dan meningkatkan kualiti hidup mereka..
Pembedahan pada perut atau usus adalah disyorkan untuk menyahsekat organ-organ ini dan memperbaiki fungsi mereka. Kebanyakan pesakit perlu diberi makan melalui tiub kerana masalah dalam sistem pencernaan. Lihat bagaimana pemakanan tiub dilakukan.
Ia juga biasa untuk menjalani pembedahan pada pundi kencing, mewujudkan sambungan ke kulit di kawasan perut, yang membolehkan air kencing mengalir.
Walau bagaimanapun, prosedur ini tidak memberi kesan kepada pesakit, sering menyebabkan kematian akibat kekurangan zat makanan, pelbagai kegagalan organ dan jangkitan umum dalam badan, sepsis. Atas sebab ini, pemindahan pelbagai jenis telah menjadi pilihan terbaik rawatan dan terdiri daripada melakukan lima pembedahan sekaligus: pemindahan perut, duodenum, usus, pankreas dan hati.
