Sindrom orang tegar

Dalam sindrom orang yang tegar, individu itu mempunyai ketegaran sengit yang boleh nyata di seluruh badan atau hanya di kaki, contohnya. Apabila ini terjejas, orang itu boleh berjalan seperti seorang askar kerana dia tidak dapat memindahkan otot dan sendi dengan baik.

Ini adalah penyakit autoimun yang biasanya berlaku di antara 40 hingga 50 tahun dan juga dikenali sebagai sindrom Moersch-Woltmann atau dalam bahasa Inggeris, sindrom Stiff-man. Hanya kira-kira 5% kes berlaku pada zaman kanak-kanak atau remaja.

Sindrom penyakit orang yang kaku boleh nyata dalam 6 cara yang berbeza:

1. Bentuk klasik di mana ia hanya memberi bahagian belakang dan kaki yang lebih rendah;
2. Borang variasi apabila terhad kepada hanya 1 ahli dengan postur dystonic atau mundur;
3. Bentuk luar biasa apabila kekakuan terjadi di seluruh tubuh akibat encephalomyelitis autoimun yang teruk;
4. Apabila terdapat gangguan pergerakan fungsional;
5. Dengan dystonia dan Parkinsonisme umum dan
6. Dengan paraparesis spastik keturunan.

Biasanya orang yang mempunyai sindrom ini bukan sahaja mempunyai penyakit ini, tetapi juga mempunyai penyakit autoimun lain seperti diabetes jenis 1, penyakit tiroid atau vitiligo, sebagai contoh.

Penyakit ini boleh disembuhkan dengan rawatan yang ditunjukkan oleh doktor tetapi rawatan boleh memakan masa.

Gejala

Gejala-gejala sindrom orang yang kaku adalah teruk dan termasuk:

• Kekejangan otot yang berterusan yang terdiri daripada pengecutan kecil dalam otot tertentu tanpa orang yang dapat mengawal, dan
• Kekakuan yang ditandakan dalam otot yang boleh menyebabkan serat otot memecahkan, kehelan dan patah tulang.

Kerana gejala ini, orang mungkin mengalami hiperlordosis dan sakit di tulang belakang, terutamanya apabila otot belakang terjejas dan mungkin jatuh sering kerana dia tidak dapat bergerak dan mengimbangi dengan betul.

Kekerasan otot yang sengit biasanya timbul selepas tempoh stres sebagai pekerjaan baru atau harus melakukan pekerjaan di tempat awam, dan kekakuan otot tidak berlaku semasa tidur dan kecacatan pada lengan dan kaki biasa disebabkan oleh kehadiran kejang-kejang ini, jika penyakit ini tidak dirawat. 

Walaupun peningkatan nada otot di kawasan yang terkena, refleks tendon adalah normal dan oleh itu diagnosis boleh dibuat dengan ujian darah yang mencari antibodi tertentu dan elektromilografi. X-ray, MRI dan imbasan CT juga perlu diperintahkan untuk mengecualikan kemungkinan penyakit lain. 

Rawatan

Rawatan orang yang tegar harus dilakukan dengan menggunakan ubat-ubatan seperti baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin dan diazepam yang ditunjukkan oleh pakar neurologi. Kadang-kadang, mungkin perlu berada di ICU untuk menjamin fungsi dan paru-paru yang betul semasa penyakit dan waktu rawatan boleh berubah dari minggu ke bulan.

Transfusi plasma dan penggunaan antibodi monoklonal anti-CD20 (rituximab) juga boleh ditunjukkan dan mempunyai hasil yang baik. Kebanyakan orang yang didiagnosis dengan penyakit ini disembuhkan dengan menerima rawatan.