Rawatan untuk Phenylketonuria

Rawatan untuk fenilketonuria terdiri daripada diet dengan tahap rendah fenilalanin, yang merupakan asid amino yang terkumpul dalam darah fenilketonurik, yang menyebabkan masalah seperti kerentanan mental dan sawan. Phenylketonuria tidak dapat disembuhkan dan tidak ada ubat untuk penyakit ini, dan semasa rawatan adalah perlu untuk sentiasa memantau nilai-nilai fenilalanin dalam darah.

Jumlah fenilalanin yang boleh dicerna bervariasi mengikut umur dan keparahan penyakit, dan makanan yang kaya dengan asid amino ini adalah sumber protein seperti daging, ikan, susu dan produk tenusu, telur, gandum, kacang soya dan kacang. 

Rawatan pemakanan untuk fenilketonuria

Rawatan pemakanan fenilketonuria terdiri daripada mengeluarkan dari makanan diet yang kaya dengan fenilalanin, yang merupakan asid amino yang terdapat dalam makanan yang merupakan sumber protein. Makanan yang diharamkan untuk fenilketonurik adalah:

• Makanan haiwan: daging, susu dan produk daging, telur, ikan, makanan laut, dan produk daging seperti sosej, sosej, bacon, ham.
• Makanan tumbuhan asal: gandum, soya dan derivatif, kacang, kacang, kacang tanah, kacang merah, kacang, kacang, walnut, badam, hazelnut, pistachios, kacang pain;
• Pemanis dengan aspartam;
• Produk yang mengandungi makanan larangan, seperti kek, kue dan roti.

Buah-buahan dan sayur-sayuran boleh dimakan oleh phenylketonurics, serta gula dan lemak. Ia juga boleh didapati di pasaran beberapa produk khas yang dibuat untuk penonton ini, seperti beras, pasta dan keropok, dan ada beberapa resipi yang boleh digunakan untuk menghasilkan makanan yang rendah dalam fenilalanin. Lihat lebih banyak tips tentang Phenylketonuria Diet dan Phenylalanine Rich Foods.

Makanan terlarang asal tanamanMakanan terlarang asal haiwan

Rawatan dengan tambahan asid amino

Suplemen asid amino digunakan untuk merawat fenilketonuria kerana diet rendah protein pemakanan ini tidak mencukupi untuk menyediakan nutrien yang diperlukan untuk pertumbuhan dan perkembangan yang sesuai.

Suplemen yang digunakan berbeza-beza mengikut umur dan berat badan pesakit, dan mesti dikekalkan sepanjang hayat, kerana kekurangan protein dapat menyebabkan masalah seperti keterlambatan pertumbuhan, penurunan berat badan, kehilangan rambut dan toleransi menurun fenilalanin.

Ujian darah untuk memantau penyakit

Orang dengan fenilketonuria perlu menjalani ujian darah dengan kerap untuk memantau paras fenilalanin darah dan menyesuaikan diet mereka dengan sewajarnya..

Sehingga bayi berusia 1 tahun, ujian ini perlu dilakukan setiap minggu. Kanak-kanak berumur antara 2 hingga 6 tahun mengulangi peperiksaan setiap 15 hari dan, dari umur 7 tahun, peperiksaan dilakukan sebulan sekali. Kandungan phenylalanine yang dibenarkan dalam diet berbeza-beza mengikut nilai darah phenylalanine yang pesakit itu mempunyai, dan harus sentiasa dibimbing oleh pakar pediatrik atau pemakanan..

Susu bayi tanpa fenilalaninTambahan asid amino tanpa fenilalanin

Berhati-hati untuk diambil pada setiap peringkat kehidupan

Rawatan fenilketonuria bervariasi mengikut umur dan keperluan organisma pada setiap peringkat kehidupan:

• Bayi baru lahir: Penyusuan susu adalah terhad, kerana susu ibu mengandungi fenilalanin, dan untuk menambah diet, formula bayi tanpa fenilalanin harus digunakan mengikut nasihat perubatan;
• Pemakanan sihat awal dan masa kanak-kanak: Keutamaan harus diberikan kepada makanan rendah fenilalanin, seperti buah-buahan, sayur-sayuran, lemak dan makanan khas tanpa fenilalanin. Pada fasa ini, susu khas juga harus disimpan, dan makanan harus diiringi oleh ahli pediatrik atau pakar pemakanan sehingga memungkinkan untuk membekalkan jumlah nutrien yang diperlukan untuk perkembangan anak yang sihat;
• Masa remaja: dari remaja, kadar fenilalanin yang dapat diterima dalam darah menjadi sedikit lebih tinggi, tetapi penjagaan dengan makanan mesti dikekalkan untuk mengekalkan pertumbuhan yang mencukupi;
• Dewasa: tubuh mula mentolerir tahap fenilalanin dalam darah yang lebih tinggi, tetapi diet yang ketat harus dikekalkan untuk mengelakkan masalah seperti kejang, mual dan muntah.
• Kehamilan: wanita hamil perlu memantau tahap fenilalanin dalam darah rapat semasa kehamilan, kerana kelebihannya membawa risiko kepada bayi seperti malformasi jantung, keterbelakangan mental dan microcephaly.

Adalah penting bahawa rawatan bermula sebaik sahaja penyakit itu didiagnosis, biasanya pada hari pertama kehidupan melalui ujian tumit tumit, kerana jika rawatan pemakanan selesai, bayi dapat berkembang dengan cara yang sihat.

Ketahui lebih lanjut mengenai cara hidup dengan phenylketonuria di:

• Phenylketonuria
• Bagaimana untuk menjaga bayi anda dengan Phenylketonuria
• Akibat fenilketonuria