Thrombotic thrombocytopenic purpura Apakah itu, Punca dan Rawatan

Thrombotic thrombocytopenic purpura, atau PTT, adalah penyakit hematologi yang jarang tetapi membawa maut yang dicirikan oleh pembentukan trombi kecil dalam saluran darah dan lebih biasa di kalangan orang berusia antara 20 dan 40 tahun.

Di PTT terdapat penurunan ketara dalam bilangan platelet, sebagai tambahan kepada demam dan, kebanyakan masa, gangguan neurologi akibat perubahan aliran darah ke otak akibat gumpalan.

Diagnosis PTT dibuat oleh pakar hematologi atau pengamal am mengikut gejala dan hasil pengiraan darah lengkap dan smear darah dan rawatan mesti dimulakan tidak lama lagi, kerana penyakit ini membawa maut sekitar 95% apabila tidak dirawat..

Punca PTT

Thrombotic thrombocytopenic purpura disebabkan terutamanya oleh kekurangan atau perubahan genetik enzim, ADAMTS 13, yang bertanggungjawab membuat molekul von Willebrand faktor yang lebih kecil, dan memihak kepada fungsi mereka. Faktor Von Willebrand hadir dalam platelet dan bertanggungjawab untuk melancarkan lekatan platelet ke endothelium, mengurangkan dan menghentikan pendarahan.

Oleh itu, jika tidak ada enzim ADAMTS 13, molekul faktor von Willebrand tetap besar dan proses genangan darah terganggu dan terdapat kemungkinan besar pembentukan bekuan..

Oleh itu, PTT mungkin mempunyai sebab-sebab keturunan, yang sesuai dengan kekurangan ADAMTS 13 atau yang diperolehi, yang adalah yang menyebabkan penurunan jumlah platelet, seperti penggunaan ubat-ubatan imunosupresif atau kemoterapi atau antiplatelet, jangkitan, kekurangan nutrisi atau Contohnya penyakit autoimmune.

Tanda dan gejala utama

PTT biasanya menunjukkan gejala tidak spesifik, namun ia adalah biasa bagi pesakit yang disyaki PTT mempunyai sekurang-kurangnya 3 ciri-ciri berikut:

1. Tanda trombositin;
2. Anemia hemolitik, kerana trombi terbentuk menyokong lisis sel darah merah;
3. Demam;
4. Thrombosis, yang boleh berlaku di beberapa organ badan;
5. Nyeri perut yang teruk akibat iskemia usus;
6. Kerosakan renal;
7. Kerosakan neurologi, yang boleh dirasakan melalui sakit kepala, kekeliruan mental, mengantuk dan bahkan koma.

Ia juga biasa bagi pesakit yang disyaki PTT mempunyai simptom-simptom trombositopenia, seperti penampilan bintik merah atau ungu pada kulit, gusi berdarah atau hidung, serta kawalan yang sukar dalam perdarahan dari luka-luka kecil. Ketahui gejala trombositopenia yang lain.

Gangguan buah pinggang dan neurologi adalah komplikasi utama PTT dan timbul apabila trombosit kecil menghalang aliran darah ke kedua buah pinggang dan otak, yang boleh mengakibatkan kegagalan buah pinggang dan strok. Untuk mengelakkan komplikasi, adalah penting bahawa sebaik sahaja tanda-tanda pertama muncul, seorang pengamal umum atau hematologi dirujuk untuk membuat diagnosis dan memulakan rawatan.

Bagaimana diagnosis dibuat

Diagnosis purpura thrombotik thrombocytopenic dibuat berdasarkan gejala yang dibentangkan oleh orang itu, sebagai tambahan kepada hasil perhitungan darah lengkap, di mana penurunan jumlah platelet, yang disebut thrombocytopenia, diperhatikan, selain diperhatikan dalam agregasi platelet smear darah, iaitu ketika platelet terjebak bersama, sebagai tambahan kepada schizocytes, yang merupakan serpihan sel darah merah, kerana sel darah merah melalui saluran darah yang disekat oleh kapal kecil.

Ujian lain juga boleh diperintahkan untuk membantu diagnosis PTT, seperti masa pendarahan, yang meningkat, dan ketiadaan atau pengurangan enzim ADAMTS 13, yang merupakan salah satu penyebab pembentukan trombi kecil..

Rawatan PTT

Rawatan untuk purpura thrombotik thrombocytopenic harus dimulakan secepat mungkin, kerana ia adalah maut dalam kebanyakan kes, kerana thrombi terbentuk boleh menghalang arteri yang mencapai otak, menurunkan aliran darah ke kawasan itu..

Rawatan yang biasanya ditunjukkan oleh hematologi adalah plasmapheresis, yang merupakan proses penapisan darah di mana lebihan antibodi yang menyebabkan penyakit ini dan lebihan faktor von Willebrand, sebagai tambahan kepada penjagaan yang menyokong, seperti hemodialisis, misalnya. contohnya, jika terdapat gangguan renal. Fahami bagaimana plasmapheresis dilakukan.

Di samping itu, penggunaan kortikosteroid dan ubat imunosupresif mungkin disyorkan oleh doktor, sebagai contoh, dengan tujuan untuk memerangi penyebab PTT dan mengelakkan komplikasi.