Gejala-gejala dan Rawatan Sindrom Hugles-Stovin
Sindrom Hugles-stovin adalah penyakit yang sangat jarang dan serius yang menyebabkan pelbagai aneurisma dalam arteri pulmonari dan beberapa kes trombosis urat dalam semasa hidup. Sejak penerangan pertama penyakit ini di seluruh dunia, kurang daripada 40 orang telah didiagnosis menjelang tahun 2013.
Penyakit ini boleh hadir dalam 3 peringkat yang berlainan, di mana yang pertama biasanya diberikan dengan trombophlebitis, peringkat kedua dengan aneurisma pulmonari, dan peringkat ketiga dan terakhir dicirikan oleh pecahnya aneurisme yang boleh menyebabkan batuk dan kematian berdarah.
Doktor yang paling sesuai untuk mendiagnosis dan merawat penyakit ini adalah rheumatologi dan walaupun penyebabnya belum diketahui sepenuhnya, dipercayai bahawa ia mungkin berkaitan dengan sistemik vasculitis.
Gejala
Gejala-gejala Hugles-stovin termasuk:
- Batuk darah;
- Kesukaran bernafas;
- Rasa bernafas;
- Sakit kepala;
- Demam yang tinggi dan berterusan;
- Kehilangan kira-kira 10% berat tanpa sebab yang jelas;
- Papilledema, yang merupakan pelebaran papilla optik yang mewakili peningkatan tekanan dalam otak;
- Bengkak dan sakit teruk pada anak lembu;
- Penglihatan berganda dan
- Kejutan.
Biasanya individu dengan sindrom Hugles-stovin mempunyai gejala selama bertahun-tahun dan sindrom itu juga boleh dikelirukan dengan penyakit Behçet dan sesetengah penyelidik percaya bahawa sindrom ini sebenarnya merupakan versi lengkap penyakit Behçet.
Penyakit ini jarang didiagnosis pada zaman kanak-kanak dan boleh didiagnosis pada masa remaja atau dewasa selepas menyampaikan simptom-simptom yang disebutkan di atas dan melakukan ujian seperti ujian darah, sinar X-dada, MRI atau pengiraan tomografi kepala dan dada, sebagai tambahan kepada ultrasound doppler untuk memeriksa peredaran darah dan jantung. Tidak ada kriteria diagnostik dan doktor harus mengesyaki sindrom ini kerana kesamaannya dengan penyakit Bechçet, tetapi tanpa semua ciri-cirinya.
Umur orang yang didiagnosis dengan sindrom ini berbeza-beza antara 12 dan 48 tahun.
Rawatan
Rawatan untuk sindrom Hugles-Stovin tidak begitu spesifik, tetapi doktor mungkin mengesyorkan penggunaan kortikosteroid seperti hidrokortison atau prednison, antikoagulan seperti enoxaparin, terapi nadi dan imunosupresan seperti Infliximab atau Adalimumab yang dapat mengurangkan risiko dan juga akibat aneurysm dan trombosis, dengan itu meningkatkan kualiti hidup dan mengurangkan risiko kematian.
Komplikasi
Sindrom Hugles-Stovin boleh menjadi sukar untuk dirawat dan mempunyai kematian yang tinggi kerana penyebab penyakit itu tidak diketahui dan oleh itu rawatan mungkin tidak mencukupi untuk mengekalkan kesihatan orang terjejas. Memandangkan terdapat beberapa kes yang didiagnosis di seluruh dunia, doktor biasanya tidak dikenali dengan penyakit ini, yang boleh membuat diagnosis dan rawatan lebih sukar..
Di samping itu, antikoagulan harus digunakan dengan berhati-hati kerana dalam sesetengah keadaan, mereka boleh meningkatkan risiko pendarahan selepas pecah aneurisme dan kebocoran darah boleh jadi sangat besar sehingga ia menghalang penyelenggaraan kehidupan.
