Apakah Polycythemia Vera, diagnosis, gejala dan rawatan

Polycythemia Vera adalah penyakit myeloproliferative sel hematopoietik, yang dicirikan oleh penularan sel darah merah yang tidak terkawal, sel darah putih dan platelet.

Peningkatan sel-sel ini, terutamanya sel-sel darah merah, menjadikan darah tebal, yang boleh membawa kepada komplikasi lain seperti limpa yang diperbesar dan peningkatan pembekuan darah, sekali gus meningkatkan risiko trombosis, serangan jantung atau strok atau bahkan menyebabkan penyakit seperti leukemia myeloid akut atau myelofibrosis.

Rawatan terdiri daripada melakukan prosedur yang disebut phlebotomy dan ubat-ubatan yang membantu mengawal jumlah sel dalam darah.

Apakah tanda-tanda dan gejala-gejala itu

Jumlah sel darah merah yang tinggi menyebabkan peningkatan hemoglobin dan kelikatan darah, yang boleh menyebabkan gejala neurologi seperti vertigo, sakit kepala, peningkatan tekanan darah, perubahan visual dan kecelakaan iskemia sementara.

Di samping itu, orang-orang dengan penyakit ini sering mengalami gatal-gatal yang umum, terutamanya selepas mandi panas, kelemahan, penurunan berat badan, keletihan, penglihatan kabur, berpeluh berlebihan, pembengkakan sendi, sesak nafas dan kebas, kesemutan, pembakaran atau kelemahan dalam ahli-ahli.

Bagaimana diagnosis dibuat

Untuk membuat diagnosis penyakit, ujian darah harus dilakukan, yang pada orang dengan Polycythemia Vera, menunjukkan peningkatan jumlah sel darah merah, dan dalam beberapa keadaan, peningkatan sel darah putih dan platelet, kadar hemoglobin yang tinggi dan kadar erythropoietin yang rendah.

Di samping itu, aspirasi sumsum tulang atau biopsi juga boleh dilakukan untuk mendapatkan sampel yang akan dianalisis kemudian.

Komplikasi polycythemia vera

Terdapat beberapa kes di kalangan Polycythemia Vera yang tidak menunjukkan tanda-tanda dan gejala, namun beberapa kes boleh menimbulkan masalah yang lebih serius:

1. Pembentukan bekuan darah

Peningkatan ketebalan darah dan penurunan akibat aliran dan perubahan jumlah platelet, boleh menyebabkan pembentukan bekuan darah, yang boleh mengakibatkan serangan jantung, strok, embolisme paru atau trombosis. Ketahui lebih lanjut mengenai penyakit kardiovaskular.

2. Splenomegaly

Limpa membantu tubuh melawan jangkitan dan membantu menghilangkan sel-sel darah yang rosak. Peningkatan bilangan sel darah merah atau sel-sel darah yang lain, menjadikan limpa perlu bekerja lebih keras daripada biasa, yang membawa kepada peningkatan saiz. Lihat lebih lanjut mengenai splenomegaly.

3. Kejadian penyakit lain

Walaupun jarang, Polycythemia Vera dapat menimbulkan penyakit lain yang lebih serius, seperti myelofibrosis, sindrom myelodysplastic atau leukemia akut. Dalam sesetengah kes, sumsum tulang juga boleh membentuk fibrosis progresif dan hipokellulariti.

Bagaimana untuk mencegah komplikasi

Untuk mencegah komplikasi, selain disyorkan untuk mengikuti rawatan dengan betul, ia juga penting untuk mengamalkan gaya hidup sihat, bersenam secara tetap, yang meningkatkan peredaran darah dan mengurangkan risiko pembekuan darah. Merokok juga perlu dielakkan kerana ia meningkatkan risiko serangan jantung dan strok.

Di samping itu, kulit perlu dirawat dengan baik, untuk mengurangkan gatal-gatal, mandi dengan air suam, menggunakan gel mandi ringan dan krim hipoalergenik dan mengelakkan suhu yang melampau, yang boleh memburukkan lagi peredaran darah. Untuk melakukan ini, seseorang mesti mengelakkan pendedahan cahaya matahari dalam tempoh yang panas hari dan melindungi tubuh daripada pendedahan kepada cuaca yang sangat sejuk..

Kemungkinan penyebabnya

Polycythemia Vera berlaku apabila gen JAK2 bermutasi, yang menyebabkan masalah dalam penghasilan sel darah. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku, yang berlaku di sekitar 2 dalam setiap 100,000 orang, biasanya berusia di atas 60 tahun.

Secara amnya, organisma yang sihat mengawal jumlah pengeluaran setiap tiga jenis sel darah: sel darah putih dan platelet merah, tetapi dalam Polycythemia Vera, terdapat pengeluaran berlebihan satu atau lebih jenis sel darah.

Bagaimana rawatan dilakukan

Polycythemia vera adalah penyakit kronik yang tidak menyembuhkan dan rawatan merangkumi pengurangan sel darah yang berlebihan, dan dalam beberapa keadaan dapat mengurangkan risiko komplikasi:

Phlebotomy terapeutik: Teknik ini terdiri daripada darah yang mengalir dari urat, yang biasanya merupakan pilihan rawatan pertama bagi orang-orang dengan penyakit ini. Prosedur ini mengurangkan jumlah sel darah merah, sementara juga mengurangkan jumlah darah.

Aspirin: Doktor mungkin menetapkan aspirin dalam dos yang rendah, antara 100 dan 150 mg, untuk mengurangkan risiko gumpalan darah.

Ubat untuk mengurangkan sel darah: Jika phlebotomy tidak mencukupi untuk rawatan berkesan, mungkin perlu mengambil ubat-ubatan seperti:

Hydroxyurea, yang dapat mengurangkan pengeluaran sel darah dalam sumsum tulang;
Alpha interferon, yang merangsang sistem imun untuk melawan pengeluaran berlebihan sel darah, bagi orang yang tidak bertindak balas dengan baik kepada hydroxyurea;
Ruxolitinib, yang membantu sistem imun untuk memusnahkan sel tumor dan boleh memperbaiki gejala;
Ubat untuk mengurangkan gatal-gatal, seperti antihistamin.

Jika gatal menjadi sangat teruk, anda mungkin perlu menjalani terapi cahaya ultraviolet atau menggunakan ubat-ubatan seperti paroxetine atau fluoxetine.